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Il Lichen Planopilare

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Il lichen planopilare decalvante

Definizione:

Si definisce Lichen planopilaris o lichen follicolare decalvante la patologia caratterizzata da una frequente eruzione cutanea caratterizzata dalla comparsa di papule (rilievi circoscritti cutanei formati da un ammasso di cellule) che sulla cute assumono un caratteristico aspetto poligonale (diametro 3 - 10 mm) con colorito rosso-lilla (in particolare sono interessate la superficie flessoria degli avambracci e dei polsi, il dorso delle mani, i genitali, gli arti inferiori).

A livello delle regioni palmo-plantari si manifestano come semplici rilievi di tipo corneo (simulanti delle callosità o delle verruche), sono spesso coinvolte anche le unghie distrofiche, con pitting fino alla trachionichia; sulle mucose si presentano come papule biancastre disposte a nervatura di foglia (sulla mucosa geniena, cioè all’interno delle guance) o rotondeggianti (sulla lingua).

Il cuoio capelluto (capillizio)  è coinvolto in meno del 5% dei soggetti affetti da lichen planus classico ma fino al 40% dei pazienti con lichen del cuoio capelluto presentano la malattia anche in un’altra parte del corpo, in genere sulle unghie. Sul cuoio capelluto il lichen follicolare decalvante inizia con una fase abbastanza fugace di papule dal tipico colorito lilla (associate a eritema, prurito e desquamazione) seguita poi da cheratosi follicolare (lichen follicolare) e successivamente da atrofia cicatriziale con perdita definitiva dei capelli (lichenfollicolare decalvante).

La sintomatologia soggettiva è rappresenta principalemente dal prurito,  spesso molto intenso; il pull test mostra la caduta di capelli in fase anagen. Quando la chiazza cicatriziale ha tendenza ad allargarsi in modo centrifugo la cheratosi follicolare è presente ai bordi mentre al centro domina una situazione di atrofia.  Nella fase avanzata del processo le lesioni si presentano con un colorito bianco-avorio irregolari e, la malattia diventa molto difficile da diagnosticare (fase pseudopelade) a meno che non siano presenti le tipiche lesioni cheratosiche anche in altre parti del corpo.

Il lichen decalvante è la più comune forma di alopeciaci catriziale nell’adulto. Circa il 40% dei casi di alopecia cicatriziale si può ricondurre al lichen. Le caratteristiche istologiche del lichen planopilaris sono rappresentate da una dermatite lichenoide dell’interfaccia, che interessa essenzialmente l’infundibulo e l’istmo del follicolo.

A livello dell’epidermide si osserva ipercheratosi(aumento di spessore dello strato corneo), acantosi (aumento di spessore degli strati spinoso e granuloso) e degenerazione vacuolare delle cellule basali; a livello del derma predomina un infiltrato cellulare, prevalentemente T linfocitario e macrofagico, aderente all’epidermide e con margine inferiore nettamente definito, a banda, associato a corpi colloidieosinofili.

In termini generali si può porre diagnosi di lichen planopilaris quando sono presenti:

1) degenerazione dello strato basale dell’epitelio follicolare

2) spazi di Max Josef

3) alterazioni della cute interfollicolare con le caratteristiche del lichen planus.

In assenza di lichen planus della cute o delle mucose, la biopsia costituisce sovente l’unico mezzo per formulare con certezza la diagnosi.

Sfortunatamente le caratteristiche istologiche sono spesso non diagnostiche e, soprattutto nei casi già stabilizzati, le sole alterazioni documentabili sono del tutto aspecifiche e rappresentate da un infiltrato linfo-monocitario perifollicolare, associato ad una circostante reazione fibrotica.

Da un punto di vista evolutivo, a una fase caratterizzata dalla formazione di un ricco infiltrato linfocitario perifollicolaree, in misura minore, intrafollicolare,  segue una fase caratterizzatada un infiltrato più modesto e da alterazioni degenerative del pelo che viene sostituito da formazioni amorfe di cheratina. Infine il follicolo viene distrutto con formazione di una fibrosi estesa che risparmia solo il muscolo piloerettore.

Anche se la fibrosi perifollicolare non è specifica del lichen planopilaris, la presenza di fissurazioni tra tessuto fibrotico perifollicolaree l’infundibulo (spazi di Max Josef), che appare ristretto, orienta verso la diagnosi di Lichen planopilaris ed esclude il Lupus eritematosodiscoide.

Anche la presenza di ipergranulosi a forma di V all’interno dell’infundibulo e dell’acrosiringio è indicativo per il Lichen planopilaris. L’immunofluorescenza diretta rivela, in corrispondenza dell’interfaccia epitelio follicolare/derma, un deposito granularedi IgM e soprattutto di fibrinogeno/fibrina in un’elevata percentuale di casi, associato a fluorescent bodies sottogiunzionali raggruppati, costituiti in gran parte da IgM e da fibrinogeno/fibrina.

La patogenesi dell’affezione è verosimilmente immunodeterminata (probabilmente da linfociti Tad attività citotossica sulle cellule dello strato basale dell’epidermide). La terapia, abbastanza incerta e problematica, viene per lo più effettuata con corticosteroidi per via intralesionale o generale. É essenziale informare il paziente del fatto che il trattamento non produrrà una ricrescita a livello delle chiazze presenti, ma impedirà molto probabilmente, soltanto il formarsi di nuove chiazze. I corticosteroidi sistemici o intralesionali mirano a spegnere il processo infiammatorio e in tal modo ad evitare la progressione dell’alopecia cicatriziale.

Talvolta la ciclosporina sistemica, a basse dosi, è moderatamente efficace. Promettente appare l’uso della cetirizina abbinata ai corticosteroidi.

Inizialmente il farmaco fu somministrato ai pazienti con lichenplanopilare allo scopo di controllarne il prurito ma poi, da più parti, si è cominciato a segnalare lo stabilizzarsi della patologia a dosi alte di farmaco impiegato: 60mg/die. 

Una volta che il processo infiammatorio si stabilizza, ilche può richiedere molti anni, è possibile considerare un trattamento chirurgico ricostruttivo.

 

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